Les absences myocloniques réalisent :

• une rupture du contact avec des secousses rythmiques à la fréquence de 3 par seconde, durant 5 à 60 secondes. La rupture du contact peut être incomplète, l'enfant ayant alors conscience des secousses qu'il essaye de contrôler. Les secousses intéressent les épaules, les bras et les jambes, plus rarement les muscles de la bouche et du menton, mais pas les paupières. Il peut y avoir une déviation latérale de la face et du tronc. L'enfant peut être déséquilibré, mais rarement au point de le faire tomber. Une fois sur deux, l'enfant présente également des crises généralisées tonico-cloniques, qui sont souvent peu fréquentes.
• l'état intercritique, est variable avec une fois sur deux un retard mental préexistant. Le développement peut être normal.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des absences myocloniques par l'enregistrement simultané de l'EEG et des muscles des épaules.

L'age de début se situe entre 1 et 12 ans, l'évolution est variable. Dans les cas sans retard mental et sans autre type de crises, l'évolution est souvent favorable en termes de contrôle des crises. Dans les cas avec retard mental, il est fréquent que les crises soient difficiles à contrôler ou ne puissent pas l'être avec les médicaments actuellement disponibles, surtout lorsqu'il existe des crises tonico-cloniques associées.

Le traitement repose sur la Dépakine®, le Zarontin® et le Lamictal®. Il est rare qu'un seul médicament soit efficace. Il faut souvent les associer, en tenant compte des interactions.