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Convulsions néonatales familiales bénignes |
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Chaque crise comporte des épisodes de contraction Tonique du tronc et des membres avec rotation sur le côté, éventuellement arrêt respiratoire puis clonies des membres, durant quelque dizaines de secondes et se répétant plusieurs fois, voire plusieurs dizaines de fois par jour. Entre les crises, le nouveau-né a un comportement normal.
Les crises débutent quelques heures après la naissance, le plus souvent à l'âge de 24 ou 48 heures, et se répètent durant une période de 2 ou 3 jours.
La cause est fournie par l'histoire familiale. L'un des parents a eu le même type d'épisode dans la petite enfance, et souvent l'un de ses parents aussi, voire d'autres membres de la famille. Deux gènes causant ce type de crises sont connus, qui agissent sur le passage du potassium de part et d'autre de la membrane des cellules nerveuses et contrôlent ainsi les phénomènes électrique du cerveau.
Il n'est pas nécessaire de donner un traitement car l'évolution est bonne, et les crises de la période néonatale sont rarement suivies d'une épilepsie. En particulier, la connaissance du gène en cause n'a pas encore permis de proposer un traitement spécifique.
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