L’encéphalite subaiguë focale de Rasmussen débute entre 2 et 12 ans par des crises avec secousses plus ou moins rythmiques des membres ou de la face, souvent sans perte de connaissance. Au bout de quelques mois il apparaît des secousses isolées et très localisées, plus ou moins continues, nommées “épilepsie partielle continue” qui tendent à persister dans le sommeil. Il persiste en outre des crises réalisant des séries de secousses durant une à plusieurs minutes, indépendamment au niveau d’un membre ou d’un côté de la face, du même côté du corps. Il apparaît progressivement un déficit de la moitié correspondante du corps. Tous ces phénomènes se produisent sans perte de conscience. L’EEG montre peu de pointes, souvent sans correspondance avec les secousses.

L’examen Scanner ou par résonance magnétique nucléaire est souvent normal au début, mais il montre l’apparition progressive d’une atrophie d’un Hémisphère, quelques mois à quelques années après le début de la maladie. L’examen du Liquide céphalo-rachidien prélevé par Ponction lombaire montre parfois un aspect inflammatoire des protéines. Mais toutes les recherches de micro-organismes sont restées à ce jour infructueuses.

Le traitement reste peu efficace, en partie en raison de la difficulté du diagnostic, par conséquent du délai de traitement. Il repose sur le contrôle de l’inflammation par les corticoïdes (solumédrol puis prednisone) à forte dose, voire la Thalidomide essayée dans quelques cas, et sur les antiépileptiques, en particulier l’Epitomax® (topiramate). Lorsque les crises se montrent incontrôlables par ces moyens, il est parfois nécessaire d’avoir recours à la chirurgie. Mais seule la déconnexion de l’hémisphère malade est efficace, au prix d’une perte de la fonction des doigts de la main correspondante.