L'encéphalopathie épileptique avec Pointes-ondes continues du sommeil (EPOCS) est caractérisée par une détérioration motrice et/ou cognitive associée à des pointes-ondes continues durant le sommeil à ondes lentes, qui débute chez un enfant d'âge scolaire.

La cause en est variée. Il peut être cryptogénique, c'est à dire sans cause identifiable, ou symptomatique, c'est à dire dû à une cause identifiable. Il s'agit alors le plus souvent d'une lésion cérébrale d'origine vasculaire ou d'une lésion malformative (micropolygyne), survenue dans la deuxième moitié de la grossesse, ou lors de l'accouchement.

Le début est entre 2 et 8 ans, par des crises épileptiques : dans la moitié des cas il s'agit de crises unilatérales hémi-cloniques, ensuite apparaissent des absences plus ou moins typiques ou atypiques et des absences avec chutes brutales. Les chutes sont souvent limitées : l'enfant a de soudaines et brèves pertes d'équilibre avec pertes du Tonus et lorsqu'on lui demande d'étendre les bras en avant, on constate que les bras présentent de brèves chutes suivies d'un mouvement de rattrapage pris pour une secousse. Mais allongé, tout mouvement disparaît. Ceci confirme que le trouble est dû à une perte brève du tonus antigravitaire.

La détérioration peut intéresser la face, gênant les mouvements volontaires de la bouche, la mastication et la déglutition et pouvant empêcher l'enfant d'embrasser, ce qui est rapidement remarqué par l'entourage.

Il peut y avoir des troubles du comportement, avec désinhibition, activités stéréotypées et répétitive, distractibilité majeure et désorientation temporo-spatiale.

Le type de troubles mentaux est en fait variable, et l'inventaire des possibilités n'est pas encore terminé.

L'EEG entre les crises durant la veille montre des pointes lentes localisées à une partie du crâne, parfois les 2 régions frontales. Durant les sommeil, les pointes occupent plus de 50% du temps de sommeil, et tendent à devenir bilatérales. Les études métaboliques par Tomographie à positon montrent que la région où prédomine l'activité de pointes ondes a une activité métabolique accrue.

Le traitement consiste à éviter certains médicaments qui tendent à aggraver l'activité de pointes : Tégrétol® (carbamazépine), Gardénal® ou Alepsal® (phénobarbital), Dihydan® (phénytoïne), voir Dépakine® (valproate).

Les benzodiazépines [Urbanyl® (clobazam) ou Rivotril® (clonazépam)] sont indiqués, comme le Zarontin® (éthosuximide). Mais souvent il faut avoir recours à la corticothérapie, comme pour le Syndrome de Landau-Kleffner qui semble n'être qu'un exemple d'EPOCS.