L'encéphalopathie épileptique avec “suppression-bursts” comporte :

• des mouvements brusques des membres qui peuvent être brefs et se répéter sans aucune organisation ou être prolongés, réalisant une raideur de l'ensemble du corps durant quelques secondes ;
• un retard du développement psychomoteur, avec parfois trismus, c'est-à-dire une contracture involontaire des muscles de la mastication, déclenché par les tentatives d'alimentation ;
• un aspect EEG particulier fait de bouffées de pointes de grande amplitude alternant avec des périodes plus ou moins longues où l'EEG est plat : ce sont les “suppression-bursts”.

Le début se fait dans les trois premiers mois de la vie. Habituellement, il ne peut pas être précisé car l'enfant n'a jamais été réellement “normal”. L'évolution est variable, en particulier selon la cause.

Dans certains cas, il y a surtout des secousses très localisées des membres qui intéressent de façon successive différentes parties du corps, en particulier les extrémités, et l'épilepsie est rebelle aux traitements. Elle peut alors persister avec les mêmes manifestations ou se transformer progressivement en un Syndrome de West. Dans ces cas, il peut y avoir une répétition du même type de problème dans la famille car il s'agit d'une maladie familiale dont la cause est inconnue.

Dans d'autres cas, on découvre une lésion* localisée du cerveau et, après une période sans crises de quelques mois ou années, l'évolution peut se faire vers une épilepsie partielle.

Dans d'autres cas enfin, il n'y a aucun antécédent familial ni lésion du cerveau observée en neuroradiologie : l'épilepsie peut céder sous traitement, mais il y a un risque important de séquelles.

Les causes de ce type de troubles sont encore mal connues. Dans les cas où il y a une lésion* cérébrale, la liaison à des phénomènes de maturation est évidente en raison de l'âge de début. C'est en fait l'association de la lésion et d'une fragilité particulière à cet âge qui détermine le type d'épilepsie.

Le traitement dépend de la cause. Une lésion* localisée du cerveau appelle un traitement par le Sabril® (vigabatrin). Dans les autres cas, les chances de succès de ce médicament sont plus difficiles à préciser mais en raison de l'enjeu, il est préférable de le donner pour une semaine ou deux. En cas d'échec, on peut être amené à utiliser les corticoïdes, essentiellement l' Hydrocortisone.