L'épilepsie occipitale bénigne débute entre 2 et 8 ans par des crises souvent bruyantes, comportant une déviation des yeux et souvent de la tête, une Hypertonie d'une moitié du corps d'un côté, des vomissements. L'ensemble est prolongé, pouvant durer plus d'une heure et conduire l'enfant en soins intensifs tant la symptomatologie est impressionnante. Il persiste souvent une céphalée intense après la crise, qui est pulsatile, comme une migraine.

L'EEG entre les crises montre durant la veille des pointes dans la région occipitale qui peuvent être nombreuses, et disparaissent à l'ouverture des yeux. Leur nombre augmente durant le sommeil. L'organisation du tracé est par ailleurs normale.

Le développement psychomoteur est normal, et les crises sont rares. Dans plus de la moitié des cas, la première crise bruyante est l'unique crise.

Il existe parfois des antécédent familiaux d'épilepsie semblable ou de migraine.

Les indications du traitement doivent tenir compte de la rareté des crises, mais également de leur caractère bruyant. Il est donc tentant de n'en donner aucun, tant qu'il n'y a pas de récurrence. Dans les autres cas, la Dépakine® (valproate) semble la plus indiquée, pour une durée d'un an après la dernière crise.