L'épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson comporte des secousses massives des membres supérieurs comme seul type de crises. Ces secousses sont nommées myoclonies. L'EEG montre des Pointes-ondes généralisées associées à ces secousses. Le développement psychomoteur est normal.

Le début est entre 6 mois et 3 ans. L'évolution est favorable chez les enfants qui commencent après l'âge de un an, avec disparition des crises et développement psychomoteur normal. Chez ceux qui commencent plus tôt, il peut y avoir un retard du langage ou l'épilepsie peut être rebelle.

La cause est inconnue, mais des antécédent familiaux d'épilepsie sont fréquents et laissent entrevoir une cause génétique.

Le traitement fait appel à la Dépakine® (valproate). Le Zarontin® (éthosuximide) peut être utile dans les cas difficiles à contrôler. Il peut être interrompu au bout de 2 années sans crises.