Elle comporte des secousses massives des membre supérieurs comme seul type de crises. Ces secousses sont nommées myoclonies. Elles se produisent le matin, souvent à l'occasion du premier mouvement volontaire du matin. L'EEG montre des Pointes-ondes généralisées associées à ces secousses. Le développement psychomoteur est normal.

Les secousses peuvent être associées à des crises convulsives avec raideur, secousses généralisées rapides, chute et perte de connaissance, nommées crises tonico-cloniques généralisées, ou à des absences.

Elle débute entre 8 et 15 ans. L'évolution est favorable avec le traitement, mais il y a un risque important de rechute à l'arrêt du traitement, même après plusieurs années sans secousses.

Le traitement repose sur la Dépakine® (valproate). Le Gardénal® (phénobarbital) ou le Rivotril® (clonazépam) peuvent également rendre service. Il doit être maintenu au moins 5 ans, surtout s'il y a des crises convulsives associées.