Elle associe :

• des secousses des membres provoquant souvent des chutes ;
• des crises convulsives généralisées ;
• un comportement souvent agité et instable ;
• des Pointes-ondes généralisées à 2-3Hz.

Le début est entre 2 et 5 ans par des crises convulsives généralisées chez un enfant sans antécédent sinon parfois un retard du langage. Au bout de quelques semaines ou mois apparaissent des crises quotidiennes. Ce sont des secousses provoquant des chutes et parfois des absences.

Parfois les crises sont contrôlées en quelque semaines par les médicaments, et il ne persiste que quelques rares crises avant la sédation de l'épilepsie, bien que l'enfant reste agité plusieurs mois avant la reprise d'un comportement normal. Au début de la deuxième décennie, après plusieurs années sans crises, il peut apparaître des secousses généralisées brèves.

Plus rarement, il apparaît des épisodes de ralentissement psychomoteur avec des secousses de faible amplitude, des extrémités des membres et de la face. Il apparaît en outre des accès de raidissement nocturnes (crises toniques), entre 5 et 7 heures du matin. Ces épisodes, nommés état de mal myoclonique, persistent plusieurs mois ou même des années avant le retour à un comportement plus normal, tandis que les crises toniques persistent jusque dans le courant de la deuxième décennie.

La cause de cette forme d'épilepsie n'est pas connue, mais l'importance des antécédents familiaux fait envisager une participation génétique. L'âge de survenue, entre 2 et 5 ans, suggère que la maturation du cerveau le rende plus fragile, de façon diffuse à cet âge. Ce serait l'association de ces 2 facteurs qui en ferait une épilepsie difficile à traiter, avec un rique élevé de retentissement moteur et mental.

Le traitement repose avant tout sur la contre-indication de médicaments susceptibles d'aggraver la situation : Tégrétol®, Sabril® (vigabatrin), Gardénal® (phénobarbital), Dihydan® (phénytoïne), du moins au long cours, tandis qu'ils peuvent être utiles à la période aiguë du début de l'épilepsie.

La Dépakine® (valproate) est le premier traitement, prescrit après les premières crises convulsives. Le Lamictal® (lamotrigine) est donné en cas d'échec de la Dépakine® (valproate) et en adjonction à ce dernier, en raison de l'efficacité de cette association. Le Zarontin® (éthosuximide) peut également être indiqué s'il persiste de myoclonies. En cas d'état de mal myoclonique, l'adjonction d'une benzodiazépine [Rivotril® (clonazépam), Valium® (diazépam), Urbanyl® (clobazam)] peut rendre service, mais habituellement il est difficile d'obtenir le contrôle des crises.