L'épilepsie partielle bénigne comporte des crises motrices de la bouche et du pharynx, avec des bruits gutturaux et l'enfant est parfaitement conscient mais ne peut pas parler. Il peut y avoir des picotements de la bouche. Ces crises apparaissent le plus souvent au moment de l'endormissement ou au contraire du réveil. Lorsqu'elles se produisent durant le sommeil, elles peuvent être généralisées avec des mouvements convulsifs de tout le corps, mais il s'agit de crises secondairement généralisées. Chez le tout petit enfant, certaines crises sont longues, durant plusieurs dizaines de minutes, et suivies d'un déficit moteur de quelques heures. Le pronostic reste néanmoins bon.

L'électroencéphalogramme ( EEG) montre une activité de fond normale et des pointes très amples suivies d'une onde lente, localisée dans la région rolandique ou temporale moyenne, qui est parfois très marquée et souvent accentuée par le sommeil, au point qu'il peut être utile d'enregistrer l'EEG durant le sommeil à des fins diagnostiques.

Certaines crises sont très bruyantes avec une déviation forcée de la tête sur le côté et des vomissements pouvant durer plusieurs dizaines de minutes, au point de conduire l'enfant en service de soins intensifs. Les pointes à l'EEG dans ces cas sont habituellement situées dans la région occipitale. Ce type de crises très impressionnantes est en règle sans lendemain et ne se reproduit pas.

Le début est entre 2 et 12 ans. Les crises sont peu fréquentes. 15% des enfants n'en font qu'une seule, la plupart n'en font que trois ou quatre. L'évolution est en règle générale favorable, le plus souvent en un an ou deux. Lorsque les crises ont commencé tôt, avant l'âge de 6 ans, elles peuvent reprendre après une période sans crises de quelques années, vers l'âge de 8 ou 9 ans, mais l'évolution à long terme n'en est pas moins favorable. Malgré quelques difficultés scolaires modérées et transitoires, dont le mécanisme reste mal élucidé, l'évolution est également favorable sur le plan Cognitif

Plus rarement, l'enfant présente des difficultés motrices avec une tendance au lâchage des objets ou à la chute de la tête, voire du tronc, et des difficultés scolaires. Les crises dans ces cas sont souvent suivies d'un bref déficit moteur. L'EEG montre des pointes très nombreuses dans le sommeil, au point qu'elles deviennent subcontinues et tendent à intéresser les deux côtés du cerveau. Cette situation peut disparaître spontanément au bout de quelques semaines mais se reproduire quelques mois plus tard.

La cause est inconnue, mais des antécédent familiaux d'épilepsie sont fréquents et laissent entrevoir une cause génétique.

Aucun traitement n'est indiqué si les crises sont rares : elles n'ont aucune conséquence sur le cerveau et aucun impact social. Quand elles sont plus fréquentes et gênent l'enfant dans la vie de tous les jours, il fait appel à la Dépakine® (valproate). Le Tégrétol® (carbamazépine) est parfois recommandé, mais il y a un risque plus élevé de voir se produire une aggravation avec des chutes et des pointes continues durant le sommeil. Dans ces cas, le remplacement du traitement en cours par de l'Urbanyl® (clobazam) peut être indiqué.

Quoi qu'il en soit, le traitement peut être interrompu au bout d'un an sans crises.