L'association d'un Angiome choroïdien et d'un angiome Pial fait toute la gravité de l'angiome plan facial congénital. L'angiome choroïdien peut produire un Glaucome l'angiome pial une épilepsie et/ou un déficit moteur. La responsabilité au moins partielle de l'épilepsie dans le développement d'un déficit moteur est probable sinon démontrée.

Un glaucome doit être reconnu dès que possible et traité pour prévenir la perte de fonction visuelle.

Reconnaître l'existence d'un angiome pial dès la période néonatale est donc déterminant pour la prise en charge précoce. Ce diagnostic repose sur la topographie de l'angiome : un angiome dans le territoire de la joue ou de la mâchoire ne comporte pas de risque. En revanche, une localisation intéressant en particulier la paupière supérieure ou la racine du nez représente un risque non chiffrable, mais supérieur à 25%, qui justifie donc une investigation neuroradiologique précise par IRM. L'IRM montre parfois l'angiome et une hypertrophie du plexus choroïde après injection de Gadolinium®, ainsi qu'un hypersignal de la substance blanche dans le même territoire. La sensibilité de cette exploration n'est pas encore précisée car le plus souvent l'examen a été réalisé après les premières crises. Néanmoins elle paraît bonne.

La découverte d'un angiome pial pose le problème du traitement préventif des crises car les premières crises sont volontiers sévères et semblent contribuer au retentissement Cognitif sinon moteur.

À cet âge, le Tégrétol® (carbamazépine, CBZ) n'est pas recommandée en raison de sa médiocre biodisponibilité et du risque d'aggravation de certaines épilepsies, y compris partielles symptomatiques. La Dépakine® (valproate, VPA) est peu efficace sur les épilepsies symptomatiques. Le vigabatrin est sans doute le plus approprié. En cas d'échec, il paraît utile d'ajouter la carbamazépine. Le stiripentol a donné de très bons résultats sur un petit nombre de patients, en association avec la carbamazépine. À ce stade, il est préférable de repasser à une bithérapie, CBZ-stiripentol (médicament non encore commercialisé).