Le Syndrome de Landau-Kleffner (SLK) débute entre 2 et 8 ans, soit par de rares crises épileptiques, soit par une détérioration du langage. Dans les deux cas, la détérioration du langage est parfois très rapide. L'enfant fait répéter comme s'il était sourd, avant de devenir indifférent, tant au langage qu'aux sons familiers (sonnerie, animaux familiers). L'expression du langage se détériore également, au point que l'enfant devienne mutique, mais ceci est rarement le premier symptôme. Il s'agit d'une détérioration franche, avec perte de la possibilité de communiquer de cette manière, et bien différente d'un bégaiement ou d'un retard congénital du langage.

Souvent, il y a une tendance à l'isolement. Il n'y a ni détérioration motrice, ni de la plupart des autres fonctions mentales, en particulier de la mémoire ou du graphisme, mais parfois une analyse fine des fonctions mentales montre des difficultés plus diverses associées : troubles de l'habillage…

Les crises épileptiques sont peu nombreuses, habituellement au second plan, au point qu'un tiers des enfants n'ont aucune crise tout au long de la maladie, et ceci est une cause de méconnaissance parfois prolongée de l'affection, bien que le SLK soit une des causes les plus fréquentes de perte du langage chez l'enfant d'âge scolaire.

Les crises sont habituellement localisées à un membre ou à la face, plus rarement à la moitié du corps d'un côté. Parfois il s'agit de secousses des membres supérieurs.

L'EEG (électro-encéphalogramme) montre des Pointes-ondes focales, dans les région temporales durant la veille, qui deviennent continues et bilatérales, voire diffuses, durant le sommeil, tandis qu'elles sont plus focales durant le sommeil paradoxal, comme durant la veille.

Le traitement demande d'abord que soient interrompus les médicaments susceptibles d'aggraver la maladie : Tégrétol® (carbamazépine), Gardénal®, Alepsal® (phénobarbital) et autres présentations du phénobarbital, Dihydan® (phénytoïne), voire la Dépakine® (valproate). Les benzodiazépines - Urbanyl® (clobazam) ou Rivotril® (clonazépam), avec une préférence pour la première en raison de sa meilleure tolérence, le Zarontin® (éthosuximide) sont rarement actifs, et doivent être donnés seuls. On est souvent conduit à utiliser les corticoïdes ( Hydrocortisone), pour une durée de plusieurs mois, plus d'un an le plus souvent pour éviter la rechute. Des protocoles précis ont été développés pour réduire au minimum les effets secondaires (prise de poids, hypertension artérielle, infection, troubles digestifs, déminéralisation) malgré cette longue durée du traitement. Celui-ci se montre en règle très efficace, mais demande que la disparition des pointes permette une reprise de l'apprentissage du langage, comme si l'enfant ne l'avait jamais appris.