Ce Syndrome présente :

• des épisodes de raidissement des membres et du tronc, parfois une simple révulsion des globes oculaires (crises toniques) surtout à l'endormissement ;
• des absences avec inclinaison de la tête en avant ;
  
  (l'une et l'autre forme pouvant causer des chutes)
• un aspect EEG particulier avec des Pointes-ondes lentes (1,5 à 2,5 c/s) ;
• habituellement un ralentissement du développement mental et moteur avec lenteur d'exécution des gestes et de la parole.

La cause n'en est pas connue mais une lésion du cerveau (unique ou multiple est visible sur l'IRM ou suspectée. Cependant, comme les crises sont généralisées, des lésions localisées ne peuvent pas suffire à les expliquer. L'âge de survenue, entre 4 et 8 ans (plus tôt si le SLG est précédé d'un autre type d'épilepsie), suggère que la maturation du cerveau le rende plus fragile, de façon diffuse à cet âge, expliquant à la fois le caractère généralisé des crises et leur fréquence, puisqu'il y a en fait l'addition de deux types de cause (lésion uni- ou plurifocale, maturation cérébrale).

Les pointes-ondes lentes sont la cause des absences, les ondes lentes donnant une atonie. Dans le sommeil, il y a au contraire une tendance aux activités rapides de l' EEG (électroencéphalogramme), caractéristiques des crises toniques.

Le traitement ne peut être adapté que quand le tableau clinique est complet, c'est-à-dire plusieurs mois après le début de la maladie. Durant les premiers mois, il faut donner un traitement qui peut agir sur différents types d'épilepsie bien que de façon moins spécifique, donc moins efficace. La Dépakine® (valproate) répond à ces impératifs. Lorsque le diagnostic devient plus franc, le Lamictal® (lamotrigine) est indiqué, ajouté à la Dépakine® (valproate), avec les précautions nécessaires. Cette association est très efficace sur les absences. Le Dihydan® (phénytoïne) rend parfois service de façon transitoire, en addition aux deux précédents, surtout s'il y a encore des crises toniques. Parfois, néanmoins, le Lamictal® (lamotrigine) est plus efficace seul.

En cas d'échec, on peut tenter le Taloxa® (felbamate) dont la toxicité est maintenant bien identifiée et évitable.

Il est souvent préférable d'éviter l'utilisation de certains médicaments : Tégrétol® (carbamazépine), Gardénal®, Alepsal® (phénobarbital), Sabril® (vigabatrin), Rivotril® (clonazépam) et Urbanyl® (clobazam), sauf à titre transitoire car ces médicaments peuvent augmenter la fréquence des crises.

L'évolution est difficilement prévisible, mais la guérison sont beaucoup plus souvent observés avec les traitements modernes qu'avec les traitements antérieurs, surtout quand le SLG n'était pas précédé par un autre type d'épilepsie.