Ce Syndrome associe :

• Des mouvements brusques et brefs en flexion, plus rarement en extension, de l'axe et des membres supérieurs, durant chacun environ une seconde, répétés toutes les 5 à 20 secondes, en séries de 10 à 50. Il y a parfois plusieurs salves dans la journée, le plus souvent quand l'enfant est éveillé.
• Un retard du développement psychomoteur qui concerne surtout la communication visuelle et le Tonus du tronc.
• Un aspect EEG très particulier de désorganisation avec des pointes et des ondes lentes asynchrones de tout le tracé durant la veille, et une disparition des activités normales.

Le syndrome de West débute entre 3 et 12 mois, plus rarement avant 3 mois ou entre 1 et 4 ans. Il peut succéder à des crises épileptiques partielles, mais le plus souvent c'est la première manifestation épileptique.

La cause en est diverse et dans la majorité des cas il est possible d'identifier une lésion cérébrale, mais aucune cause n'est trouvée dans un tiers des cas. Le rôle de l'âge souligne l'importance des phénomènes de maturation dans sa détermination : il apparaît à un âge où les régions sensorielles du cerveau (en particulier la vision, sont en pleine maturation), expliquant la fragilité de ces fonctions dans cette forme d'épilepsie.

Le traitement a connu une révolution ces dernières années avec la mise en évidance de l'effet relativement spécifique du Sabril® (vigabatrin). L'effet du Sabril doit être contrôlé par la disparition des spasmes et des anomalies EEG généralisées. En cas d'échec, l'administration de corticoïdes est indiquée, Hydrocortisone en France, ACTH dans la plupart des autres pays qui n'ont pas la possibilité de prescrire ce produit. L'hydrocortisone est ajoutée au Sabril, pour une durée de 15 jours à 6 mois, selon l'âge de début, et l'existence ou non d'un retard mental preéxistant. En cas d'échec, l'ACTH à dose élevée peut être indiquée. Le Lamictal® (lamotrigine) est parfois indiqué pour les enfants plus âgés. D'autres antiépileptiques peuvent être indiqués exceptionnellement. Il est rare que l'on doive avoir recours à la chirurgie.