Le préalable à toute discussion chirurgicale est une démarche médicale visant à classer l'épilepsie en accord avec la classification internationale, à localiser le ou les foyers épileptogènes et à identifier une éventuelle étiologie.

Classification de l'épilepsie

Elle repose sur l'âge de début de l'épilepsie, les antécédents familiaux, l'examen clinique, la séméiologie électroclinique des crises et l'EEG inter-critique. Elle permet de distinguer les épilepsies partielles des épilepsies généralisées ou multifocales et de définir des syndromes épileptiques.

Recherche d'une étiologie

L'examen clinique neurologique et cutané de même que les antécédent personnels et familiaux orientent vers certaines étiologies en particulier les syndromes neurocutanés dominés par la maladie de Bourneville. Dans la recherche d'une lésion causale l'examen essentiel est l'imagerie cérébrale.

Celle-ci apporte des informations sur l'étiologie et précise la topographie des anomalies. L'imagerie par résonance magnétique par sa haute définition est l'examen de choix qui permet de détecter des lésions invisibles sur le scanner. Une anesthésie générale est indispensable si l'enfant est très jeune et non coopérant afin d'obtenir des images de bonne qualité. Les séquences T1 T2, FLAIR et inversion récupération sont indispensables pour détecter des malformations localisées comme les dysplasies, une cause fréquente d'épilepsie lésionnelle du très jeune enfant. Les anomalies radiologiques sont parfois évidentes, parfois plus discrètes se résumant souvent à un gyrus épaissi ou une dédifférenciation entre substance blanche et substance grise, visible uniquement sur certaines séquences. Le scanner est indispensable lorsque l'on recherche des calcifications (dysplasies, Sturge Weber, maladie de Bourneville).

Localisation des foyers épileptogènes

Le foyer épileptogène se définit par le volume cortical impliqué dans la genèse des crises d'épilepsie. Son identification repose sur un faisceau d'arguments et relève d'une approche pluridisciplinaire.

Les examens neurologiques et neuropsychologiques permettent de rechercher des signes focaux déficitaires ayant une valeur localisatrice et ils constituent un examen de référence permettant de suivre l'évolution des patients après un éventuel geste chirurgical.

L'examen essentiel est l'enregistrement EEG vidéo de scalp : il permet d'observer directement et autant de fois qu'il est nécessaire les crises d'épilepsie enregistrées et d'avoir simultanément le tracé EEG. Cet examen permet d'établir les corrélations électro-cliniques tout au long du déroulement d'une crise et apporte des données topographiques essentielles. Pour que la valeur localisatrice soit aussi précise que possible et dans une perspective chirurgicale l'enregistrement doit se faire de façon rigoureuse : les électrodes doivent être placées sur le scalp en respectant le schéma international 10/20. Une radiographie de contrôle effectuée sur un profil strict permet de contrôler la position des électrodes. L'enregistrement doit couvrir au minimum le nycthémère car le sommeil est un activateur des crises de l'enfant en particulier dans les épilepsies frontales. La présence des parents est indispensable pendant l'enregistrement car l'expérience leur permet de signaler les crises habituelles à leur tout début. En cas d'épilepsie polymorphe l'enfant doit être gardé le temps nécessaire à l'enregistrement de tous les types de crise. Dans notre expérience un EEG vidéo de scalp pré chirurgical dure en moyenne 2 à 5 jours. La tolérance de l'examen est bonne si l'enfant est avec ses parents dans un environnement adapté. Au cours des crises l'examen clinique apporte des informations complémentaires : on teste la vigilance, la compréhension verbale, l'exécution des ordres simples ; le langage. On recherche une déficit moteur ou une amputation du champ visuel ; au décours de la crise on interroge l'enfant sur le vécu de sa crise en insistant sur les tous premiers signes dont la valeur localisatrice est fondamentale. L'interrogatoire est souvent difficile voire impossible en de raison de l'âge et de l'état neurologique de certains enfants. Dans ce cas les signes objectifs d'examen sont les seuls utilisables.

Dans les épilepsies temporales, l'implantation d'une électrode dans le foramen ovale permet de préciser l'activité des régions internes en particulier hippocampiques. Elle est utile lorsqu'il existe une incertitude sur une origine temporale interne ou externe des crises et pour apprécier la vitesse de propagation entre ces deux régions.

L'utilisation d'un logiciel de détection des crises est systématique pour tout enregistrement intracrânien et souhaitable pour certains enregistrements de surface. Il permet d'enregistrer les crises ou décharges qui sont infracliniques, les crises nocturnes dont la seule manifestation apparente est un réveil, ou les crises frontales qui se résument parfois à de subtiles modifications du comportement difficiles à voir chez un enfant encéphalopathe ou psychotique.

L'imagerie fonctionnelle (SPECT et PET) est une technique intéressante dans les épilepsies partielles car les modifications de débit sanguin cérébral ou métaboliques observées en per ou intercritique présentent une bonne corrélation avec la topographie du foyer épileptogène. Les résultats doivent être interprétés en fonction de l'horaire d'injection par rapport au début de la crise et corrélés aux données électrocliniques et à l'imagerie.

Les autres explorations fonctionnelles (IRM fonctionnelle, test de WADA) ont pour objectif de latéraliser l'hémisphère dominant pour le langage essentiellement.

Le principe du test de Wada consiste à anesthésier un hémisphère en injectant dans la carotide interne un barbiturique d'action rapide (aminobarbital) et à tester le langage et la mémoire en présentant au patient divers objets et images qu'il doit dénommer et mémoriser. Un électroencéphalogramme de scalp réalisé simultanément permet de vérifier, par l'apparition d'ondes lentes hémisphériques, l'imprégnation barbiturique et son caractère unilatéral. L'injection provoque une hémiplégie et une hémianopsie controlatérales pendant environ 5 minutes. Si l'hémisphère injecté est l'hémisphère dominant, on observe un arrêt du langage qui n'est interprétable que si la conscience est conservée.

L'IRM fonctionnelle (IRMf) du langage est détaillée ailleurs. C'est un examen qui a l'avantage par rapport au Wada d'être non invasif. Des études réalisées chez les patients épileptiques adultes montrent qu'il existe une bonne corrélation entre Wada et fIRM. Chez l'enfant les études comparatives de ces deux techniques sont actuellement en cours et le Wada reste pour l'instant indispensable avant toute chirurgie.

Ces examens (Wada, IRMf) sont indiqués lorsque l'épilepsie siège à proximité des zones de langage et s'il existe un doute sur la dominance hémisphérique ou si celle-ci est bilatérale. Ils nécessitent une compréhension des consignes et une bonne coopération de l'enfant et ne peuvent être réalisées avant <nobr>8-10 ans</nobr> ou chez des patients avec retard mental. Dans le cas des lésions congénitales étendues ou hémisphériques du jeune enfant, le langage se développe le plus souvent du coté opposé à la lésion (10) ; dans notre expérience personnelle nous avons observé des possibilités de développement du langage par l'hémisphère non dominant dans les lésions acquises comme les encéphalites de Rasmussen lorsque la maladie intéresse l'hémisphère dominant parfois beaucoup plus tard que le traditionnel âge de 6 ans.