Les hamartomes hypothalamiques sont des malformations neuronales congénitales localisées dans la région diencéphalique (hypothalamus et tubercules mamillaires). Ils s'accompagnent d'une épilepsie pharmacorésistante avec des crises polymorphes ayant une composante gélastique, d'un retard mental d'intensité variable et de fréquents troubles du comportement.

Le traitement chirurgical de ces lésions situées dans une région à risque car proche du tronc cérébral n'est possible que de façon récente et grâce à l'amélioration des techniques chirurgicales. La méthode consiste à déconnecter l'hamartome en utilisant soit une chirurgie conventionnelle, soit une chirurgie endoscopique.

Sur une série personnelle de 13 patients opérés depuis 1996 avec un suivi moyen de 19 mois (1 à 40 mois), 5 patients sont totalement guéris, 6 ont une diminution de la fréquence des crises supérieure à 80% et dans 1 cas il n'y a pas de modification de la fréquence des crises. Les complications concernent 2 patients qui ont présenté une hémiparésie post-opératoire séquellaire d'un ramollissement.